
Originariamente Scritto da
Stormchaser
La Malattia di Behcet e' una rara patologia di natura autoimmune che causa infiammazione di piccoli vasi sanguigni in qualunque parte del corpo. Questa infiammazione e' detta
VASCULITE. La posizione dell'infiammazione all'interno del corpo ne stabilisce i sintomi.
Il nome della malattia proviene dal dermatologo turco
Hulusi Behcet che per primo identificò le particolaritÃ* della malattia 'complesso di tre sintomi'. Egli pubblicò nel 1937 un articolo nel quale si parlava di 'ulcerazioni ricorrenti orali e genitali' e iriti in due suoi pazienti.
Oggi noi sappiamo che la malattia di Behcet (Behcet disease o BD) comprende un numero molto maggiore di problemi medici oltre ai primi tre identificati dal suo scopritore.
La malattia di Behcet tende a colpire persone di una certa discendenza raziale come la mediterranea, medio orientale. Casi di questa sindrome sono stati comunque riscontrati in ogni parte del mondo a prescindere dalla discendenza del paziente. Per questo motivo si sono delineati dei criteri diagnostici di natura generale basati sulle manifestazioni di più sintomi della malattia.
La sindrome colpisce sia gli uomini che le donne ma le incidenze variano in base alle zone geografiche: negli Stati Uniti ed Europa orientale più donne che uomini manifestano la malattia, nei territori asiatici invece è il contrario.
I
sintomi fanno la loro comparsa in maggioranza tra i 20 e i 30 anni di etÃ* ma casi della malattia sono stati riscontrati in qualunque etÃ*. Negli stati uniti ci sono approssimativamente 15000 persone con questa malattia.
La malattia è,purtroppo, cronica e multisistemica ed è caratterizzata, come d'altronde le altre malattie autoimmuni, da remissione spontanea e da successive riacutizzazioni. Infatti, di solito, quando la malattia è attiva, gli attacchi durano alcune settimane con intervalli di mesi o di anni tra l'uno e l'altro.
L'eziopatologia e la patogenesi della malattia rimangono oscure. La malattia appare essere legata agli
alleli HLA-B52 e HLA-DR5. Il trattamento è sintomatico.
APPARATI COINVOLTI NELLA MALATTIA DI BEHCET
- Ulcerazioni orali: ne sono interessati circa il 98% dei pazienti.
- Ulcerazioni genitali: ne sono interessati circa l'80% dei pazienti.
- Coinvolgimento oculare: è descritto nel 75% dei pazienti ed è caratterizzato da: iriti, iridocicliti, papilliti, uveiti, neuriti ottiche. Le complicazioni derivanti dalla malattia di Behcet sono il glaucoma, la cataratta e, talvolta da cecitÃ*.
- Coinvolgimento dermatologico: appare in circa il 70% dei pazienti e include: follicoliti, pioderma, pustole, vesciche, bollicine, foruncoli, acne ed eritema nodoso.
- Coinvolgimento articolare: l'incidenza può raggiungere il 65% e si caratterizza per la presenza di atralgie e artrite, soprattutto alle ginocchia.
- Coinvolgimento del sistema venoso: possono presentarsi tromboflebiti, trombosi, blocchi superiori e inferiori della vena cava, sindrome di budd-chiari.
- Coinvolgimento del sistema nervoso centrale: è descritto solo nel 18% dei casi e può comparire in un lasso di tempo compreso tra 1 e 11 anni dall'inizio della malattia. La meningoencefalite è il sintomo principale.
- Coinvolgimento gastrointestinale: i sintomi gastrointestinali sono a-specifici e riguardano: coliche, nausea, vomito, diarrea.
- Altri sistemi coinvolti: glomerulonefriti, sindrome nefrotica, amiloidosi sono stati descritti raramente. maggiore di problemi medici oltre ai primi tre identificati dal suo scopritore.
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